Jestem i czuję

Choć inaczej niż Ty

Davidek jest chłopczykiem chorym na mózgowe porażenie dziecięce. Wymaga stałej pomocy we wszystkich sferach życia: sam nie chodzi, nie komunikuje się mową, nie je samodzielnienie, nie kontroluje potrzeb fizjologicznych. Jego dalszy rozwój wymaga ciągłej, intensywnej i systematycznej rehabilitacji. Jeżeli chcesz pomóc Davidkowi w walce o lepsze jutro, możesz podarować mu 1% podatku.

zobacz więcej

Wszystko o MPD

        Dotychczas nie opracowano jednolitej definicji określającej mózgowe porażenie dziecięce. Spowodowane jest to ogromną różnorodnością objawów charakteryzujących to schorzenie. Próbując zdefiniować M.P.D. można powiedzieć, iż jest to rodzaj zaburzeń Centralnego Układu Nerwowego. Wynikają one z niepostępującego uszkodzenia mózgu, który znajduje się w stadium rozwoju lub zaburzeń rozwojowych mózgu o wczesnym początku i przewlekłym przebiegu. Zaburzenia te prowadzą do powstania zmieniających się wraz z wiekiem nieprawidłowych czynności ruchowych i zaburzeń postawy - oraz uszkodzenia intelektu.

 

M.P.D. nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, jest różnorodnym zespołem objawów chorobowych. Zaburzeniom ruchowym w M.P.D. towarzyszą:

-napady padaczkowe (ok.35% pacjentów) 

-zaburzenia słuchowe (ok.25% pacjentów) 

-zaburzenia mowy (ok.50% pacjentów) 

-zaburzenia widzenia (ok.50% pacjentów) - pierwotne i wtórne

- niedorozwój umysłowy (ok.75% pacjentów)

-przede wszystkim w postaciach spastycznych i hipotonicznych tj. z obniżonym napięciem mięśni, rzadziej w postaci dyskinetycznej tj. z zaburzeniami koordynacji ruchów

-rzekomy niedorozwój umysłowy - w postaciach dyskinetycznych, powodowany trudnościami w ocenie intelektu. 

- zaburzenia zachowania (ponad 50% pacjentów) na podłożu uszkodzeń motorycznych i psychicznych.

 

Przyczyny M.P.D. są zwykle wieloczynnikowe i trudno jest dokładnie określić w jakim okresie życia pojawiło się uszkodzenie. Mimo częstszego monitorowania płodu i wzrostu liczby cięć cesarskich wykonywanych ze względu na zagrożenie dziecka, częstość M.P.D. nie zmniejszyła się i od lat wynosi od 1,0 do 3,3 a według niektórych do 5,2 na 1000 żywo urodzonych w Polsce noworodków. Obserwuje się natomiast zmniejszanie częstości występowania ciężkich postaci M.P.D.

Biorąc pod uwagę czas działania czynnika szkodliwego, można podzielić przyczyny uszkodzenia Centralnego Układu Nerwowego na 3 grupy:

Uszkodzenia wewnątrzmaciczne – przyczyną są infekcje i wady Centralnego Układu Nerwowego, uszkodzenia toksyczne, płodowy zespół alkoholowy, czynniki dziedziczne i genetyczne, defekty enzymatyczne (nieprawidłowości związane z przyswajaniem kwasu foliowego) i zaburzenia przemiany materii, uszkodzenia komórki jajowej i plemnika przez promieniowanie jonizujące, abberacje chromosomalne (zaburzenie polegające na zmianie struktury lub liczby chromosomów), embriopatie (zaburzenie rozwoju zarodka zachodzące między 3 a 8 tygodniem po zapłodnieniu ) i fetopatie (zaburzenie rozwoju powstające w okresie płodowym, tj. po 8 tygodniu ciąży) związane z zakażeniami wirusowymi, bakteryjnymi i pierwotniakowymi, niedotlenieniem i niedokrwieniem, a ponadto konflikt serologiczny w zakresie czynnika Rh i grup głównych A, B, O, niedobory witamin, kwasu foliowego i mikroelementów oraz cukrzyca.

Uszkodzenia okołoporodowe – stany niedotlenienia i niedokrwienia jako następstwo urazów mechanicznych i/lub biochemicznych w przebiegu porodu związane z bezdechem, anomaliami łożyska, tonicznym skurczem macicy, krwawienia około – i śródkomorowe towarzyszące wcześniactwu, narkoza.

Uszkodzenia poporodowe – urazy głowy, zapalenie opon mózgowych, zatory i zakrzepy naczyń mózgowych, uszkodzenia polekowe, niskie stężenie cukru we krwi i mózgu, drgawki gorączkowe. Podnosi się również znaczenie degradacji i chemizacji środowiska, zmianę trybu życia kobiety z czynnego i aktywnego na siedzący oraz czynniki emocjonalne. Około 1/3 przypadków M.P.D. jest wynikiem wczesnej patologii płodowej. Czynniki około – i śródporodowe są przyczyną schorzenia u 90% wcześniaków i tylko u 15% niemowląt z ciąży donoszonej. Prawie w 50% przypadków mamy do czynienia z przyczynami przedporodowymi.

 

Rozpoznanie M.P.D. nastręcza duże trudności, tym większe im młodsze jest dziecko. Związane jest to z niedojrzałością Centralnego Układu Nerwowego i brakiem charakterystycznych objawów klinicznych schorzenia. Dla wczesnego rozpoznania M.P.D. istotne znaczenie ma obserwacja dzieci z tzw. zagrożenia ciążowo–porodowego. Pierwsze objawy schorzenia mogą pochodzić z narządu ruchu, jak również z innych narządów lub układów.

Pomocne w rozpoznaniu M.P.D. są:

-błądzenie gałek ocznych, 

-zez 

-brak reakcji lub nadmierna reakcja na bodźce dźwiękowe 

-zaburzenia czucia 

-niepokój, zaburzenia snu trudności pielęgnacyjne przy ubieraniu, kąpieli 

-tzw. „odgięciowe” ułożenie dziecka 

-nadmiernie nasilony odruch ssania t

-rudności w połykaniu t

-rudności w karmieniu od pierwszego tygodnia życia. 

Do najwcześniejszych objawów ze strony narządu ruchu należą:

 -reakcje kurczowe grup mięśniowych

 -drżenie kończyn 

-wyprostne odruchy mięśni karku i kręgosłupa (w skrajnych postaciach nawet tzw „opistotonus” – polegający na sztywnieniu kręgosłupa i wygięciu go łukowato ku tyłowi z głową odgiętą do tyłu) 

-przywiedzeniowe ustawienie bioder, zgięciowe kolan, końskie stóp tj. krzyżowanie kończyn dolnych i ustawianie stóp w zgięciu podeszwowym 

-przetrwanie poza określony czas odruchów fizjologicznych tj. zbyt długie utrzymywanie się odruchów typowych dla noworodka i niemowlęcia 

-pojawienie się odruchów patologicznych 

-klasyczna asymetria ułożenia tułowia i kończyn dolnych 

-czynnościowa skolioza lędźwiowa (skolioza – skrzywienie kręgosłupa)

 -kręcz szyi 

-przykurcze przywiedzeniowo-rotacyjne barków tj. krzyżowanie kończyn górnych i ustawianie barków do wewnątrz 

-przykurcz zgięciowy łokci, nadgarstków i palców rąk.

 

Najczęstsze formy zaburzeń mięśniowych i patologicznych zachowań ruchowych to:

Spastyczność - charakteryzuje się wzmożeniem odruchów mięśni na rozciąganie, zależne od jego szybkości oraz wygórowaniem odruchów ścięgnowych spowodowanych uszkodzeniem motoneuronów ponadrdzeniowych (komórek nerwowych sterujących ruchem, obecnych w mózgowiu) Objawami towarzyszącymi są: wygórowanie głębokich odruchów na rozciąganie, obecność odruchów patologicznych oraz kloniczna odpowiedź wzajemnie antagonistycznych mięśni na rozciąganie występujące w postaci stopo – lub rzepkotrząsu (tj w postaci cyklicznych drgawek mięśni kończyn) 

Atetoza – ruchy mimowolne, nieregularne, powolne, które nasilają się podczas czynności zamierzonych, a zanikają podczas snu. Cechą charakterystyczną atetozy jest brak wygórowanych odruchów na rozciąganie oraz ich zmienność. Podłożem tych ruchów jest uszkodzenie jąder podstawy mózgu: ciała prążkowanego, gałki bladej i struktur korowych.

Ataksja - jest objawem uszkodzenia móżdżku, charakteryzuje się brakiem ruchów dowolnych i utratą czynności automatycznych. Występuje również drżenie zamiarowe (są to mimowolne, nierytmiczne ruchy zwykle o zmiennej amplitudzie, dotyczące głównie kończyn górnych i pojawiające się w czasie zbliżania kończyny do celu, z tendencją do nasilania w czasie wykonywanego ruchu), adiadochokineza (niezdolność wykonywania naprzemiennych ruchów, takich jak np. ruchy rękami (nawracanie i odwracanie), z zachowaniem odpowiedniego tempa), brak skoordynowanych działań mięśni synergistycznych i antagonistycznych.

Sztywność - jest wyrazem zaburzeń napięcia mięśniowego i zaawansowanych deformacji w obrębie mięsni. Zmniejsza elastyczność mięśni. 

 

 

Metody usprawniania dziecka z MPD (bezoperacyjne i operacyjne):

leczenie bezoperacyjne:

metody rehabilitacyjne takie jak: 

-metoda neurorozwojowa wg Bobathów 

-metoda Vojty 

-metoda integracji sensorycznej 

-metoda wzorców Glenna Domana i Carlo Delacato 

-metoda neuromotorycznej terapii rozwojowej wg Rodolfo 

-metoda ruchu rozwijającego wg Weroniki Sherbourne 

-pedagogika lecznicza wg Marii Montessori

-metoda nauczania kierowanego wg Andreasa Peto 

-hipoterapia 

-program aktywności Christophera Knilla

stosowanie:

a - leków doustnych

b - blokowania zakończeń nerwowo mięśniowych:

benzodiazepiny – poprzez aktywację receptora GABAa (Receptory GABA to rodzaje receptorów błonowych, stanowiących tzw. kompleksy receptorowe.), zmniejsza się ilość odruchów monosynaptycznych (odruchy monosynaptyczne są przykładem odruchów bezwarunkowych, których realizacja odbywa się na poziomie rdzenia kręgowego, z wykorzystaniem tylko dwóch neuronów) i polisynaptycznych (odruchy polisynaptyczne są to odruchy rdzeniowe oraz odruchy z poziomu mózgowia. Receptor i efektor znajdują się wtedy w różnych narządach)

baklofen – związek podobny strukturalnie do GABAb

dantrolen – zwiększa uwalnianie jonów wapnia z komórek mięśniowych, co zmniejsza możliwość ponownej stymulacji mięśnia. klonidyna i tizanidyna– agoniści receptorów alfa2 adrenergicznych, zmniejszają ilość pobudzeń współczulnych tj. pochodzących z autonomicznie działającego układu nerwowego

fenol - powoduje denerwację poszczególnych mięśni tj. lokalne pozbawienie ich wpływu nerwu obwodowego

toksyna botulinowa typu A (inaczej jad kiełbasiany) - wstrzyknięta domięśniowo blokuje uwalnianie acetylocholiny w zakończeniach presynaptycznych tj. pomiędzy zakończeniem nerwu a mięśniem

c - postępowanie alternatywne:

-tlenoterapia hiperbaryczna – poprawia odnowę tkanki mózgowej 

-progowe stymulacje elektryczne 

-akupunktura 

-stosowanie skafandrów kosmicznych, które powodują wzrost impulsów prioproceptywnych (sygnały na ruch w określonym kierunku) i zmniejszają ilość patologicznych sygnałów z mózgu. 

d - stosowanie różnego rodzaju ortez i aparatów ortopedycznych.

e - leczenie za pomocą toksyny botulinowej (wskazania do jej podawania ma wiele grup mięśniowych u dzieci z mpd: profilaktyka zwichnięcia stawu biodrowego, leczenie przeciwbólowe, poprawa higieny, korekcja przykurczu przywiedzeniowo-rotacyjnego kkd, korekcja deformacji stóp końsko-szpotawych lub końsko-koślawych, leczenie deformacji kkg.Staramy się wykorzystywać ją od 2 -3 do 12 roku życia aby korygować deformacje mięśniowe i próbować odroczyć zabieg operacyjny). 

 

►leczenie operacyjne

Poza stosowaniem zaopatrzenia ortopedycznego i rehabilitacji, w leczeniu MPD ważną rolępełnią operacje.

Zabiegi operacyjne wykonywane są w przypadkach koniecznych:

-przy utrwalonych przykurczach nie poddających się innemu postępowaniu 

-gdy pojawiają się nieprawidłowe stereotypy ruchu lub chodu, lub gdy ruch jest niemożliwy z ich przyczyny.

Bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego są przykurcze i patologiczne ustawienie kończyn, uniemożliwiające przybranie pozycji pionowej i naukę chodu, zwłaszcza u dzieci z zachowaniem poczucia pionu. Korzystne jest przeprowadzenie operacji zanim wytworzą się przykurcze stawowe i deformacje kostne. Zabiegi są wówczas stosunkowo proste i mało obciążające pacjenta, a często wielomiejscowe i kompleksowe. Obecnie dominuje jednak pogląd o maksymalnym odkładaniu zabiegu operacyjnego w czasie do wieku ok. 12 lat a następnie wykonaniu wielopoziomowej jednorazowej korekcji wszystkich deformacji. Głównie zwraca się uwagę na zaburzenia rotacyjne kości długich które nie mogą być skorygowane w inny sposób, a są podstawową przyczyną dźwigniowo zależnych deformacji kostno-mięśniowych.

Drugą istotną sprawą są skrócenia mięśni uniemożliwiające prawidłowe ich działanie, a tym samym uniemożliwiają wydolny chód. Dlatego dość często wykonywane są osteotomie derotacyjne kości długich tj. korekcje nieprawidłowego ustawiania kończyn w płaszczyźnie horyzontalnej podczas chodzenia.

W rejonie biodra wykonywane są: tenotomie adduktorów tj. zwalnianie napięcia mięśni przywodzących biodro oraz zniesienie przykurczu zgięciowego.

W rejonie kolana: zniesienie przykurczu zgięciowego oraz korekcja czynnościowego obrotu uda do wewnątrz podczas chodzenia, skrócenia więzadeł rzepki, przeniesienia mięśniowe, np.: mięsień czworogłowy na półścięgnisty lub dwugłowy.

W rejonie stopy: korekcja ustawienia końskiego oraz koślawości stępu i śródstopia.

Po leczeniu operacyjnym stosuje się unieruchomienie gipsowe tak długo jak to konieczne (zależnie od wieku dziecka), a następnie stosuje się ćwiczenia na nowym, wyższym poziomie funkcjonalnym oraz stosuje się odpowiednie ortezy dla zapobiegania nawrotom deformacji.

 

Podsumowując rozważania na temat mózgowego porażenia dziecięcego, można stwierdzić że leczenie to żmudny proces, w który zaangażowani muszą być specjaliści wielu dziedzin medycyny i nauk paramedycznych. Dopiero wtedy efekty stają się wymierne, a wyznaczone cele osiągalne.